Caso Clínico - 9
Caso abierto.
Remitido por: José Félix Martí Massó
Silvia G. P. (nacida en Junio de 1975)
- El 5 de Mayo de 1994 ingresa para estudio de vómitos de repetición, siendo ella una vomitadora crónica desde la infancia. Tras la realización de la gastroscopia presenta disnea progresiva que obliga a ingresarla en la UVI, precisando respiración asistida. Es diagnosticada de probable neumonia por aspiración, con cultivo positivo para S. pneumoniae. Durante su ingreso en UVI se objetiva una hiponatremia de 114 corregida a 138 en 48 horas, secundaria a un SIADH. La exploración neurológica tras su extubación muestra una tetraparesia con hiperreflexia generalizada y Babinski bilateral, probable paralisis de hipogloso derecho y hemihipoestesia izquierda.
La RNM cerebral EL 17-5-94 muestra una imagen centromedular C2 - C3 e imagenes puntiformes bulbares, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin efecto de masa (Fig 1). Se realiza el diagnostico de mielinolisis por trastorno osmotico.
- La paciente mejora, siendo dada de alta el 23-5-94 con una hemihipoestesia izquierda.
- En septiembre de 1994 tiene su segundo ingreso. Acude por estridor inspiratorio, objetivandose una estenosis traqueal y un tracto fibroso en el tercio anterior dela traquea, secundarias a la traqueotomia. Persisten los vomitos incoercibles. Desde el punto de vista neurologico la paciente se encuentra practicamente asintomatica, objetivandose a la exploación una pupila izquierda midriatica y escasamente reactiva. La RNM cerebral realizada no muestra cambios respecto a la previa.
- En diciembre de 1994 reingresa por debilidad en piernas, inestabilidad y alteración en la motilidad ocular, existiendo una dudosa paralisis de VI derecho, oftalmoplejia internuclear o síndrome del uno y medio. los potenciales evocados visuales fueron normales. En la RNM, la lesión medular persiste sin cambios, no existiendo lesiones en tronco. Se realiza un SPECT que muestra una hipocaptación fronto-parieto-temporal izquierda.
- En septiembre de 1995 se realiza una RNM de control que muestra nuevas lesiónes , una hipotalamica (Fig 2 y 3) y otra mesencefalica del lado derecho. La lesión medular había disminuido de tamaño.
- En octubre de 1995 ingresa por hipersomnia, febricula, polidipsia, hipo, perdida de peso y ambliopia. La RNM muestra un aumento de la lesión hipotalamica sin efecto de masa ni captación de contraste (Fig 4). Se le aplica un pulso de corticoides, refiriendo cierta mejoría.
- En mayo de 1996 ingresa por presentar parestesias de hemicuerpo izquierdo de un mes de evolución, sobre todo del codo a la mano. Episodios aislados de incontinencia urinaria en los dias previos. El día del ingreso, perdida de conciencia de unos diez minutos de duración, con recuperación posterior. En urgencias presenta un nuevo episodio de crisis tónica. Alucinaciones auditivas que persistian tras las crisis. Los analisis fueron normales. EEG normal. RNM: lesiones en caudado y talamo derecho (fig 5).
- En RNM en junio de 1996 persiste la lesión de tálamo. Las lesiones de hipotalamo, suelo del tercer ventriculo y nucleo caudado han desaparecido.
- Desde entonces se le observa un deterioro intelectual progresivo, con cambios de conducta, negativismo y desorientación temporo-espacial. La RNM del 2-97 no muestra alteraciones significativas.
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