Se pone de manifiesto la dificultad en la evaluación adecuada de estos pacientes. El Dr. Sales del Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Son Dureta ( Palma de Mallorca) aporta el protocolo de manejo de esta patología en su servicio ( http://www.redestb.es/neurocirugia/protocolos/estcer/estcer.htm ) . Se debate acerca de las dificultades en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de la neurona motora y se señala la necesidad de establecer protocolos para manejo de esta patología. El Dr. J. Maestre señala el artículo Lewis P.Rowland: Surgical Treatment of cervical spondylotic myelopathy: Time for a controlled trial. Neurology 1992;42:5-13 donde el autor revisa los problemas asociados al manejo de esta patología y ya, en 1992, propone la realización de un ensayo controlado sobre el tratamiento quirúrgico de esta patología. Que sepamos no se ha realizado. Dado su interés incluimos un amplio resumen del artículo del Dr. Rowland.
Surgical Treatment of cervical spondylotic myelopathy: Time for a controlled trial.
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Reconozco que la cirugía es un tratamiento aceptable, así como la necesidad de colaboración entre neurologos, neurorradiologos, neurocirujanos y ortopedas. Tenemos interés en perpetuar lo que parece ser la siguiente secuencia lógica: "La causa del síndrome es directamente o indirectamente la compresión de la médula cervical por cambios espondilóticos locales. La condición puede ser reconocida clínica y radiológicamente. Sin cirugía el curso es inexorablemente progresivo. Y la experiencia indica que los pacientes mejoran después de la cirujía descompresiva. Por estas razones, puede ser una falta de ética realizar un ensayo terapéutico controlado".
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Definición. La terapia iba implícita en la definición. La combinación de patogénesis y tratamiento es parte de esta aserción de un moderno y popular manual de neurocirugía:
"La espondilosis es la causa más común de mielopatía cervical, particularmente en el paciente de mediana edad o anciano. El objetivo de la terapia quirúrgica es detenerr la progresión de la enfermedad eliminando la compresión mecánica sobre la médula. Los signos mielopáticos severos no son revertidos por la cirugía ...... La evidencia de atrofia severa es un signo de pobre pronóstico. La descompresión quirúrgica elimina los factores vasculares que contribuyen a la mielopatía."
Por tanto un escéptico puede afirmar: la mielopatía espondilótica cervical es una condición en la que los signos y síntomas son revertidos por descompresión cervical. Esta afirmación es análoga a la de: la hidrocefalia a presión normal es una condición cuya clínica es revertida por un shunt del LCR".
.........Nosotros podemos volver a intentarlo: "La mielopatía espondilótica cervical es una condición en la que la médula espinal es dañada, directa por compresión traumática o indirectamente por deprivación arterial, estasis venoso o otras consecuencias de los cambios óseos proliferativos que caracterizan la espondilosis".
Esta definición es menos conflictiva, pero no nos permite reconocer precisamente el fenómeno o como manejarlo.
Patología. Wilkinson sumariza su propia experiencia en 13 casos estudiados con autopsia. 12 tenían distorsión y estrechamiento de la médula, que se correspondía con la distribución y tamaño de los osteofitos y barras espondilóticas del aspecto posterior de la columna cervical...En 12 hubo desmielinización de las columnas laterales en el sitio de la lesión. Los cortes de los segmentos más dañados mostró degeneración de las columnas posteriores. En la sustancia gris, el daño nervioso y pérdida celular fue a veces severa, en algunos había cavitación. Por debajo de las lesiones había degeneración de las columnas laterales.
Hughes y Brownell, Establecen cinco anormalidades para su definición: espondilosis de la columna vertebral; evidencia anatómica grosera de compresión; degeneración de las columnas laterales por debajo del nivel de la lesión: degeneración de las columnas posteriores por encima de la lesión; anormalidades de la sustancia gris en el nivel apropiado, con pérdida neuronal y cambios isquémicos. Las lesiones de la sustancia blanca incluyen áreas de desmielinización y necrosis.
Otros han descrito mielomalacia y lesiones siringomiélicas.
La patología, por tanto, establece el síndrome adecuadamente. Pero es necesario reconocerlo en vida.
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Reconocimiento del síndrome en vida. Si el síndrome se define por los hallazgos postmorten, debemos intentar reconocer el síndrome en vida. Sin embargo hay pocos estudios clínico anatómicos y estos no han sido realizados de forma estadística apropiada
Sin números no se puede ser específico y el problema se agrava porque no hay métodos de laboratorio adecuados para el diagnóstico clínico. Hay general consenso que es condición sinequenon la presencia de paraparesia espástica. El dolor radicular o la pérdida sensitiva es poco precisa, dolor en el cuello se encontró en el 19% de una serie, y menos del 10% de estos pacientes tenía síntomas radiculares. Less establece que ningún paciente visto por dolor radicular desarrolla mielopatía. Phillips arguye que la mielopatía y la radiculopatís son dos síndromes totalmente diferentes. Aunque los autores describen fasciculaciones, algunos, quizá muchos, con este signo tienen enfermedad de la neuroma motora, o al menos la posibilidad no puede ser excluida a menos que el síndrome mejore claramente después de la descompresión.
Entre los pacientes con paraparesia espástica, hay un único hallazgo que incrementa la probabilidad de mielopatía espondilótica: el síndrome de mano torpe.
Otro síndrome sugiere la probabilidad de mielopatía espondilótica cervical: cuadriplejia o paraplegia repentina después de una caida en un paciente anciano. ..........
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Resultados de la cirugía. Algunos neurocirujanos han publicado resultados fantásticos. Desafortunadamente, en las publicaciones favorables, no hubo una clara descripción del protocolo de selección empleado. Aún así, si la operación fracasa en el 15-30%, debe haber un problema. Los abogados de la cirugía afirman que si no se interviene el síndrome empeorará, asumiendo que la enfermedad es progresiva. Esta asunción puede cambiar.
Algunos autores publican tasas de mejoría mucho menores. Nurick fue el más pesimista, sólo mejoraron el 38% de sus pacientes después de operaciones posteriores y el 18% empeoraron. De todas formas, si como las publicaciones sugieren, dos tercios de los pacientes mejoran después de cirugía, ¿Esto es mejor que la historia natural de la enfermedad?. ¿Es la mejoría atribuible a la cirugía o a la terapia física, immovilización del cuello y soporte psicológico que acompañan a la cirugía?. ¿Cuales son los criterios para seleccionar a los pacientes que mejoran más?
Selección de los pacientes para cirugía. La variabilidad del resultado puede mejorar si hay indicaciones claras de los pacientes que tienen altas posibilidades de mejorar. Estas cuestiones han sido analozadas por Monroe; y aunque los jóvenes y aquellos que tienen historias más cortas van mejor en algunos publicaciones; hay algunas contradicciones en lo que respecta a otras variables: edad, duración de los síntomas, severidad de la incapacidad; trastorno sensitivo; esfintérico; número de niveles afectados radiográficamente; o imágnes en la TAC de atrofia. Parece poco probable que la ayuda pueda llegar de la evaluación de los potenciales evocados u otras medidas neurofisiológicas o estimulación magnetica de las vias motoras.
Historia natural y terapia conservadora. No hay estudios modernos de la historia natural de este trastorno; dada la aceptación de la técnica quirúrgica .Pero hay algunos estudios, ahora olvidados, poco después de que el síndrome fuese descrito. El más amplio es el de Less y Turner, que siguieron 12 pacientes por más de 10 años. Hubo pocos cambios en la condición del paciente seguidos por el tiempo más corto, pero entre los otros, seis de quince con incapacidada "severa" que mejoraron a una categoría "moderada". Un paciente paso de la categoría severa a la de asintomático. Entre los 28 que llevaron collar, 17 mejoraron, siete permanecieron sin cambios, cuatro empeoraron, sufriendo laminectomía tres. Once pacientes declinaron el tratamiento o rehusaron llevar el collar. Todos permanecieron períodos largos sin deterioro. La incapacidad final fue "severa" en sólo uno.
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No hay más publicaciones de pacientes sin tratamiento. Pero varios autores han estudiado los efectos de la immovilización cervical. Campbell usó un collar para 14 pacientes; 10 mejoraron, tres permanecieron sin cambios y uno empeoró. Entre 12 pacientes tratados quirúrgicamente en el mismo tiempo, los resultados fueron similares; siete fueron mejor, tres sin cambios y dos empeoraron. Encuentran además que el diagnótico fue revisado en otros nueve pacientes; cuatro de los cuales demostraron tener más tarde una esclerosis múltiple, tres una enfermedad de la neurona motora y uno un sarcoma extradural.
Nurick coleccionado pacientes de la literatura: entre 104 tratados con un collar, 40% habían mejorado, 36% permanecieron sin cambios y el 24% empeoraron. Barnes siguen 45 pacientes con una mielopatía apoyada en los siguientes datos: paraparesia espástica, espondilosis en las RX, bloqueo en la mielografía y falta de un diagnóstico alternativo. 39 de los 45 se encontraban igual o mejor en el seguimiento.
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· Peligros de los procedimientos diagnósticos y terapia quirúrgica.
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Polkey encuentra una tasa de mortalidad operatoria del 1,8% de 169 pacientes en los que se realizó una laminectomía por espondilosis. Otro 2,0% empeoró permanentemente y 8,4% presentaron empeoramiento ransitorio. Las cifras que son representativas de los principales centros neuroquirúrgicos en la era moderna, imlpican que muerte o incremento de la incapacidad ocurre en cerca del 4% de los procedimientos. Como se ha indicado anteriormente, la frecuencia de complicaciones de la laminectomía no ha sido auditada específicamente en la mayor parte de las publicaciones y puede exceder el 10% de promedio. Algunas pueden estar relacionadas con los efectos medulares de la isquemia ortoestática. En una revisión de las series publicadas, Herkowitz encuentra que 19 de 53 pacientes se encontraron peor después de la laminectomía no todas debidas a las complicaciones perioperatorias.
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Exactitud del diagnóstico.
*Espondilosis asintomática y compresión medular. Si hay una probabilidad de beneficio de 50:50 y un 5-10% de resultados adversos, eso nos presiona para un diagnóstico seguro.
Cierta espondilosis es casi un concomitante universal del envejecimiento. En una revisión de radiografías, Irvin encuentra evidencia de espondilosis en el 70% de las mujeres y en el 85% de los hombres por encima de los 59. Después de la edad de 70, el 97% de los hombres y el 93% de las mujeres muestran esta patología. Pallis encuentra signos anormales en el examen neurológico del 50 de la población asintonmática que tenían signos de estrechamiento del canal; y el 75% de los mayores de 65 tenían anormalidades en el examen.
En un estudio con resonancia magnética, Teresi encuentra que el 24% de los sujetos tenían osteofitos, hubo evidencia de afectación medular en el 20% y estaba comprimida en el 7% de la población asintomática. Entre los 42 sobre la edad de 64, el 57% tenía evidencia de protrusión discal y el 25% mostraba afectación medular. Boden y col encuentran alteraciones en el 60% de la población asintoimática sobre los 40.
En la autopsia, Hughes que estudia 200 autopsias cervicales: 107 mostraban espondilosis, 6 tenían evidencia de radiculopatía y 15 tenían evidencia de mielopatía asintomática. Holt encuentra severa degeneración del disco intervertebral en 46 de 110 cadáveres.
* El síndrome de mano torpe-dormida. Aunque sólo se han publicado unos pocos pacientes con la combinación de paraparesia espástica y mano torpe dormida, este puede ser el mejor indicador de una buena respuesta a la neurocirugía. Voskuhl que los nueve pacientes que intervino con este síndrome mejoraron con la cirugía. Aún así este mismo síndrome fue causada por siringomielia en un paciente y MDS en otro.
*Otras causas de paraparesia espástica en la edad media. Los errores del diagnóstico han plagado los análisis de la espondilosis cervical desde el comienzo. Wilkinson encuentra que 10 de 111 pacientes así diagnosticados probaron tener una ALS. Bishara encuentra que el diagnóstico fue erróneo en cinco de 59 pacientes, cuatro tenían MS y uno un meningioma parasagital. Bradshaw encuentra una proporción similar de diagnóstico erróneos. Campbell encuentra errores en el diagnóstico de nueve de 53 pacientes, cuatro tenían MS, uno tenía un trastorno cerebral y otro tenía un sarcoma.
Alguno de estos errores diagnósticos iniciales pueden no darse hoy debido a las modernas técnicas de imagen. Pero la MS y la ALS permanecen como problemas diagnósticos, si la espondilosis cervical es muy prevalente y la evidencia MRI de compresión medular puede ser encontrada en población asintomática, es difícil adscribir la naturaleza precisa de una paraparesia espástica pura.
*Esclerosis múltiple. Aún antes del advenimiento de las modernas técnicas de imagen, la mayor parte de los pacientes con paraparesia espástica de la edad media prueban tener una MS si son seguidos durante bastante tiempo. Los diagnósticos de laboratorio de MS incluyen ahora RNM de la médula espinal y cerebro, incluyendo realzamiento de las lesiones con gadolinio, así como exámenens del LCR y potenciales evocados. Si los tres estudios son negativos, las probabilidades de que un paciente con paraparesia espástica tenga una MS es menor del 5%, pero el diagnóstico puede ser probado aún por la autopsia.
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*Esclerosis lateral amiotrófica. A pesar de las repetidas aserciones de que las fasciculaciones en los brazos o manos ( oaún las piernas) son compatibles con el diagnóstico demielopatía cervical espondilótica, pocos de los pacientes diagnosticados en la actualidad de esta forma han sido seguidos después de la laminectomía.
Además hay numerosos ejemplos de laminectomía cervical en pacientes que manifiestan un curso contínuo progresivo a pesar de la laminectomía o que presentan fasciculaciones en la lengua antes de la cirugía. En nuestros propios pacientes con ALS, el 5% tienen laminectomía cervical. ............................
............no hay forma de excluir ALS si cualquiera de los signos siguientes están presentes: atrofia de los músculos de las manos, fasciculaciones en los brazos, o reflejos hiperactivos en los brazos.Una pérdida sensitiva inequívoca,sin embargo puede eliminar el diagnóstico sólo de ALS.
Además el problema diagnóstico es dificil de resolver porque atrofia de los músculos de las manos se ha asociado con lesiones cervicales altas de otras causas, es observada en la mielopatía cervical de la torticolis .En una serie, la mielopatía espondilótica fue diagnosticada tan a menudo como ALS, y las fasciculaciones se observaron en la mitad de los pacientes con espondilosis. Clarke recoge fasciculaciones en el 14% de sus casos incluyendo contracciones en los músculos atrofiados de las piernas en tres pacientes, pero ellos afirman que :"la diferenciación de la enfermedad de la neurona motora nunca fue difícil" aún cuando ellos notaron la combinación de ROT incrementados en los brazos en casi la mitad de sus casos, incluyendo muchos con atrofia de las manos. Otros han reportado casos de ALS tras la autopsia que habían sido sometidos a laminectomía.
*Esclerosis lateral primaria. En las series de autopsias con enfermedad de la neurona motora, cerca del 5% de los casos muestran tan sólo anormalidades de la neurona motora inferior y otro 5% muestra sólo degeneración de los tractos corticoespinales. No está claro si estos pacientes tienen una forma de ALS o si su condición es debida a otra causa. ¿Pero como podemos reconocer este síndrome en vida?
Algunos autores han evitado este diagnóstico para los pacientes con vida porque la autopsia puede revelar alguna otra causa. Las modernas técnicas de imagen han cambiado esto. MS puede ser reconocida por MRI, LCR y potenciales evocados. Y hay otros test de laboratorios para otras causas posibles como las adrenoleucodistrofias o la paraparesia espástica tropical, la cual se atribuye ahora a la infección por HTLV-I. El diagnóstico clínico de esclerosis lateral primaria ha reemergido en la actualidad.
Pero esto es todavía un problema. En nuestras series cuatro de 11 pacientes con esclerosis lateral primaria tenían evidencia EMG de denervación en los músculos de los miembros, pero sólo uno más tarde tuvo evidencia de enfermedad de la neurona motora.
*Siringomielia.En teoría la siringomielia puede imitar cualquier otra mielopatia cervical, aún un sindrome puramente motor. Sin embargo lesiones centrales han sido observadas en la mitad de todos los pacientes que tenía una supuesta mielopatía cervical y ocho de diez pacientes tenían los mismos cambios despues de laminectomía descompresiva, presumiblemente debidos a lesiones irreversibles de la compresión espondilótica.
Replanteamiento del problema. Las probabilidades de mejoría después de mielopatía cervical tras la cirugía son de 50:50 y el procedimiento tiene sus riesgos. El diagnóstico clínico a menudo es erróneo y, aún con la tecnología moderna, otras enfermedades no pueden ser excluidas por completo. Además los cambios típicos de la mielopatía espondilótica en la mielografía o RNM se encuentran a menudo en la población asintomática.
Bajo estas circustancias, el único camino para determinar que pacientes se benefician de la cirugía es la realización de un ensayo terapeútico. Como ha afirmado Uttley y Monroe:
Es dífícil asesorar el papel de la cirugía en la mielopatía y el estudio de la literatura no da respuestas seguras, dejandonos la sensación de la impredectibilidad del curso sin tratamiento, pero es difícil descartar la cirugía en un paciente que se esta deteriorando a pesar de medidas conservadoras adecuadas. Los conceptos estan en la actualidad tan firmemente establecidos que puede ser difícil organizar un ensayo randomizado, a pesar de la clara necesidad del mismo.
Requerimientos de un ensayo terapeútico. No se debe subestimar la dificultad de tal ensayo. Está el problema de interesar a un número suficiente de investigadores, recoger un número suficiente de enfermos, diseñar las medidas para el seguimiento, tomar medidas con los pacientes cuya progresión es demasiado rápida a pesar de las medidas conservadoras. Puede ser dificil convencer a las Instituciones de los beneficios potenciales que se pueden derivarr del ensayo. Si un embargo lanzamos las siguientes sugerencias personales, intentando encontrar un consenso entre los investigadores.
1.Es improbable que unsólo centro tenga los suficientes pacientes, por lo que es necesario un ensayo multicentrico.
2.Un comité organizador es necesario para determinar cuantos pacientes son necesarios para dar al ensayo suficiente poder comparativo. Los investigadores deben definir los grupos de comparación.
3.Un periodo preliminar de observación, con o sin immovilización cervical por un collarín, debe haber pruebas de progresión durante 6 meses o un año. Se deben establecer escepciones para aquellos con progresión rápida, restringiendo el ensayo a aquellos con sólo ligera progresión.
4.Debe desarrollarse una base de datos estandarizada.
5.Deben determinarse los estandares para la evaluación, incluyendo el examen neurológico, scores funcionales. También rige lo mismo para el examen Rx, RNM, o mielografía.
6.El diagnóstico diferencial estandarizado debe incluir examen del LCR, potenciales evocados, medida de los ácidos grasos de cadena muy larga y ensayo para los anticuerpos HIV y HTLV-1.
7.Debe haber criterios uniformes para seleccionar a los pacientes para cirugía anterior o posterior. Y debe haber procedimientos quirúrgicos estandarizados y cuidados postoperatorios.
8.Debe haber medios estandarizados para asesorar el resultado incluyendo examen neurológico así como medidas de función y calidad de vida. La duración del periodo de seguimiento debe ser uniforme.
El tiempo para un ernsayo clínico ha llegado.
Comentarios y Resumen: S. Mola smola@cvneuro.org
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