Caso Clínico - 19
Encefalitis Fulminante. Creutzfeldt Jacob?
Remitido por: Santiago Mola Enviar comentarios a: smola@cvneuro.org
Paciente de 48 años que ingresa en nuestro centro en coma vígil e inestabilidad hemodinámica, precisando ventilación mecánica. Se detectó neumonía basal derecha con empiema.
Antecedentes personales: Fumador inveterado. Bebedor importante. Antecedente de exposición a insecticidas organofosforados- se encontraba fumigando el día previo al inicio de la sintomatología.
Enfermedad actual: Ingresa en un servicio de medicina interna ( 28/8/98 ) con un cuadro de parestesias y pérdida de fuerza en MII. Se realizó RNM de columna lumbosacra que no demostró patología. Se da de alta para continuar el estudio por consultas externas. El cuadro de debilidad, parestesias se hizo rápidamente bilateral añadiéndose una clara inestabilidad de la marcha por lo que ingresó en otro hospital donde se apreció en la exploración neurológica un temblor intencional en MMSS, dismetría franca, severa ataxia de la marcha. Se realizó RNM cerebroespinal con resultados normales, EMG que demostró una polineuropatía sensitivo-motora mixta en MMII. Las serologías, anticuerpos antiHu, y otros estudios fueron normales. Se catalogó de encefalomieloneuropatía de origen desconocido citándose en consultas externas.
El paciente continua evolucionando apareciendo un trastorno de conducta, alucinaciones y deterioro cognitivo franco que evoluciona rápidamente a un cuadro de obnubilación-coma motivo por el que es traído de nuevo a nuestro centro.
Evolución: El paciente permanece en ventilación mecánica con un cuadro de coma vigil, sin práctica respuesta a los estímulos dolorosos. En los días siguientes se hace evidente una actividad mioclónica continua en extremidades y músculos faciales que responde al clonazepan.
Se realiza EEG: Registro en el que se ha recogido la actividad bioeléctrica cerebral con ojos cerrados y abiertos. Empleo de voltages bipolares según el sistema internacional 10-20. Se aprecia un déficit global de la integración biolectrica cerebral por la presencia continuada de ondas bi y trifásicas generalizadas de elevada amplitud coincidentes con mioclonías generalizadas. Escasa reactividad del trazado frente a los estímulos nociceptivos y la ELI. En resumen trazado anormal por presentar una muy acusada afectación cortico-subcortical difusa, que se correlaciona con una posible enfermedad de C. Jacob.
En las dos semanas siguientes el paciente profundiza coma y fallece por complicaciones respiratorias 02/12/98
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