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Caso 16 Prosopagnosia en Epilepsia

 

Caso remitido por: Dr. Santiago Mola. Hospital del SVS Vega Baja. Alicante. smola@cvneuro.org

  Paciente de 32 años que pasa revisiones periódicas en la Consulta de Neurología desde el año 92 para control de Epilepsia.

En sus antecedentes personales destaca : prima herma con epilepsia generalizadaprimaria en remisión, nacido de parto eutócico a término, severa otitis neonatal, desarrollo psicomotor en rango, escolarización hasta grado medio, servicio militar sin incidencias, trabaja como administrativo. Conduce habitualmente. Cefaleas ocasionales. No hábitos tóxicos.

  Desde los 16 años hasta la consulta inicial ha presentado 7 crisis generalizadas tónicoclónicas durante el sueño y una de las mismas características, diurna, precedida de sensación de caida. Desde entonces siguió un tratamiento con fenitoina y fenobarbital con dosis subóptimas.

  En la exploración neurológica se puso de manifiesto exclusivamente una hemianopsia homónima izquierda, densa, que se confirma en la exploración oftalmológica cuantitativa. Se amplia la anamnesis y exploración en este área con los siguientes resultados: Catalogado como despistado se encuentra con frecuencia en situaciones sociales embarazosas por su dificultad en el reconocimiento de los vecinos y familiares, reconoce que las claves auditivas son muy importantes. Esta dificultad también la presenta en el reconocimiento de actores famosos ( aficcionado al cine). También reconoce dificultades en la orientación cuando se sale de los recorridos habituales. Maneja el procesador de textos en su oficina aunque afirma que sin el corrector ortográfico estaría "perdido", y que experimenta dificultades que vence con su tenacidad. Nunca ha sido consciente de presentar un defecto visual alguno. No presenta simultagnosia, dificultad en el reconocimiento de figuras presentadas de forma no convencional, en la copia de la figura de Rey ni en su reproducción posterior. Algunas dificultades en la diferenciación de los colores , aunque la denominación, básica de los mismos es correcta. Dificultad en el reconocimiento de fotos de personages populares. Sin alteraciones del cálculo.

  En las pruebas de Neuroimagen: Se realiza TAC cerebral que pone de manifiesto una imagen ocipital hipodensa, que no capta contraste con calcificaciones nodulares. Se realizó RNM ( Fig 1) que pone de manifiesto la misma imagen, más amplia en sus límites, hiperintensa en las secuencias T2 en la porción medial del lóbulo ocipital que se extiende hacia la misma porción del temporal derecho. Ante las dudas sobre el significado de dicha imagen se realizó angiografía convencional que demuestra la presencia de una cerebral posterior hipoplásica, que no se visualiza más allá del segmento P3. El territorio de dicha arteria no está vascularizado por el sistema carotídeo derecho. Se diagnostica de hipoplasia de la cerebral posterior derecha de origen indeterminado. El SPECT demuestra el área de hipoperfusión, que se extiende también al parietal derecho.

  El estudio EEG ( solo vigilia ) era irrelevante.

  En la actualidad sigue tratamiento con Lamotrigina 400 mg al día, experimenta sensaciones de caida al vacío, que le despiertan por la noche, y en los seis años de seguimiento tan sólo ha presentado 2 crisis generalizadas nocturnas. Se queja de dificultades crecientes en el trabajo que le han llevado a la modificación de sus tareas ( Por ejemplo no se encarga de ya de entregar los trabajos a clientes en los casos que precisa desplazarse), aunque de momento se adapta .

 

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