HIPERSOMNIA IDIOPÁTICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Antonio Bové Ribé.
Centro de Sueño.
Servicio de Medicina Interna.
Hospital de Sant Pau i Santa Tecla. Tarragona.
Dirección para correspondencia:
Dr. Antonio Bové Ribé
Servicio de Medicina Interna
Hospital de Sant Pau i Santa Tecla
Rambla Vella, 14
43003, Tarragona
Resumen
Se describen tres casos afectos de hipersomnia idiopática del sistema central y se efectúa una breve revisión del trastorno y de sus hallazgos polisomnográficos típicos.
Palabras clave: hipersomnia idiopática, somnolencia
1.- Introducción
Los estudios polisomnográficos son muy útiles para la evaluación de los trastornos que cursan con excesiva somnolencia diurna. Dentro de estos se encuentra la hipersomnia idiopática del sistema nervioso central, la cual es de causa desconocida al igual que lo es su incidencia y prevalencia en la población general. Sólo se conoce que afecta aproximadamente al 5%-10% de pacientes que acuden a un centro de sueño con queja de excesiva somnolencia(1). Se describen tres casos ilustrativos de la entidad.
2.- Métodos
A) Descripción de los pacientes
Caso 1. Varón de 20 años sin ningún antecedente de interés que presentaba excesiva somnolencia diurna durmiéndose con gran facilidad en cualquier situación que implicara reposo. Su periodo de sueño nocturno podía llegar a durar hasta 11 horas. Dado que era estudiante universitario, presentaba una gran dificultad para prestar atención en las clases habiéndose dormido en diversas ocasiones y teniendo que ser despertado por sus compañeros. Una vez en su domicilio la preparación de los exámenes era muy dificultosa teniendo que tomar grandes cantidades de café para mantenerse suficientemente alerta. La exploración era normal y no era obeso. Asimismo las pruebas analíticas, radiológicas y funcionales respiratorias eran normales. Dos miembros de la familia presentaban una sintomatología similar.
Caso 2. Varón de 28 años que refería excesiva somnolencia diurna iniciada en la infancia y que le impedía estar atento en la escuela. La somnolencia se había agravado en los últimos 5 años, durmiéndose en situaciones de reposo. Le era fácil dormirse si mantenia conversaciones de poco interés. Su periodo de sueño nocturno era de unas 10 horas despertándose con sensación de sueño no reparador y con necesidad de dormir durante todo el día. La exploración y los estudios analíticos fueron normales. No presentaba antecedentes familiares ni personales relevantes.
Caso 3. Varón de 31 años con excesiva somnolencia diurna desde los 25 años. Se dormía muy fácilmente en reuniones de trabajo, tras las comidas, viendo televisión e incluso conduciendo el automóvil con grandes dificultades para concentrarse. Su tiempo de sueño nocturno podía superar las 12 horas y sus siestas acostumbraban a durar más de dos horas. Sus antecedentes eran irrelevantes y tanto la exploración física como los estudios analíticos eran normales.
Los datos obtenidos según calendarios de sueño fueron coincidentes con el tiempo total de sueño referido y en todos los casos se decidió efectuar un estudio polisomnográfico nocturno seguido de un test de las latencias múltiples del sueño.
B) Material
Los estudios se efectuaron acomodando al paciente en una habitación insonorizada y confortable, encontrándose los sistemas de registro y monitorización en una habitación adyacente. Se utilizó un polisomnógrafo GRASS de 17 canales con registro gráfico en papel. Se efectuaron de forma simultánea registros de la actividad electroencefalográfica, electrooculográfica, electromiográfica, electrocardiográfica, registros para movimiento de piernas y para ventilación nasal, oral, torácica y abdominal. Asimismo se obtuvo registro oximétrico y de ronquidos y se efectuó monitorización visual continua por medio de cámara de visión nocturna con sistema de rayos infrarrojos. La velocidad de paso del papel poligráfico fue de 10 mm/seg..
El estudio nocturno finalizó cuando el paciente despertó de forma espontánea tras un mínimo de ocho horas de sueño. Tras ello se procedió a la realización del test de las latencias mútiples obteniéndose cuatro segmentos de 20 minutos de duración con separación de dos horas entre cada segmento.
Los estudios fueron leídos de forma completamente manual y las fases de sueño se interpretaron de acuerdo con los criterios de Rechtschaffen y Kales (2).
3. Resultados
1. Estudio nocturno (Tabla 1).
Todos los pacientes durmieron prácticamente de forma ininterrumpida con un tiempo total de sueño elevado y unas eficiencias de sueño por encima del 90%, lo cual traduce una escasa vigilia durante el tiempo de registro. Las fases de sueño fueron normales y asimismo las latencias de sueño tanto de sueño NREM como de sueño REM. Se efectuó un recuento de los husos de sueño en porciones de fase 2 de sueño obteniéndose valores anormalmente elevados (entre 6 y 12 husos de sueño/minuto de fase 2). No se registraron eventos respiratorios significativos y tampoco se detectaron movimientos periódicos de las piernas.
Tabla 1. Estudio polisomnográfico nocturno
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Tiempo de registro total 9 h 8 minutos 12 37 minutos 12 h 25 minutos Tiempo total de sueño 8 h 52minutos 11 h 52 minutos 11 h 55 minutos Eficiencia de sueño 96.9% 94% 96% Estadío 1 2.2% 10.4% 7.3% Estadío 2 51.9% 48.1% 47.5% Estadío 3 10% 7.1% 11.1% Estadío 4 14.5% 7.9% 9.6% Estadío REM 21.4% 26.5% 24.5% Latencia de sueño 6 minutos 9.5 minutos 6.5 minutos Latencia de estadío REM 141 minutos 90 minutos 114 minutos Densidad de husos de sueño en fase 2 7/ minuto 6/ minuto 12/ minuto Indice de apnea/hipopnea 0.4 0 3 Indice de movimientos de piernas 0 0 0
2. Test de las latencias múltiples de sueño (Tabla 2).
Todos los pacientes presentaron una latencia de sueño NREM anormalmente disminuida en todos los segmentos estudiados, salvo el paciente 2 el cual mostró una latencia de 14 minutos en el tercer segmento, lo cual no alteró el resultado final. Se detectó un único episodio REM en el paciente 1. El promedio de las latencias fue en todos los casos inferior a 10 minutos.
Los tres pacientes fueron diagnosticados de hipersomnia idiopática del sistema nervioso central, iniciándose tratamiento con estimulantes de la vigilia. Dos de los pacientes respondieron correctamente con centramina mientras que el tercer paciente (número 2) respondió con metilfenidato.
Tabla 2. Test de las latencias múltiples del sueño
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Latencia de sueño Latencia de sueño Latencia de sueño Primer segmento 3 minutos 2.5 minutos 3 minutos Segundo segmento 4 minutos 5.5 minutos 2.5 minutos Tercer segmento 5 minutos 14 minutos 5.5 minutos Cuarto segmento 3 minutos 5 minutos 4.5 minutos Latencia promedio 3.75 minutos 6.75 minutos 3.9 minutos Episodios REM 1 0 0
4. Discusión
La hipersomnia idiopática del sistema nervioso central es un trastorno considerado como propio del sueño NREM (3) del que se conoce muy poco acerca de su fisiopatología. Aunque se comporta de manera diferente se ha intentado relacionar con la narcolepsia, preconizándose que puede ser una alteración precoz de esta segunda enfermedad. Sus hechos clínicos clave son la hipersomnia diurna constante o recurrente, la dificultad para despertarse y para mantenerse alerta y las siestas largas y no reparadoras lo que impide un correcto desenvolvimiento en las relaciones sociales con el consiguiente perjuicio en los estudios, trabajo y vida familiar. Ello puede acarrear importantes pérdidas económicas y laborales. Se debe sospechar cuando la queja de hipersomnia diurna es aislada. Carece de verdaderos ataques de sueño (4,5,6,7,8) y los pacientes no refieren cataplejia, alucinaciones hipnagógicas ni parálisis de sueño, síntomas que la diferencian de la narcolepsia. Al igual que en ésta también puede observarse una historia de hipersomnia en otros miembros de la familia.(4,5,9,10). En nuestros pacientes sólo uno de ellos refería antecedentes familiares. El inicio de la sintomatología se produce normalmente en la segunda o tercera década de la vida. La evolución es crónica y aveces incapacitante. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y polisomnográfica, siendo imperativo el efectuar un estudio diurno con un test de las latencias múltiples precedido de un estudio nocturno. El estudio nocturno muestra un alargamiento del tiempo de sueño con una normalidad de las fases de sueño, ausencia de alteraciones respiratorias significativas, ausencia de mioclonias nocturnas y ausencia de paroxismos irritativos. El test de las latencias múltiples muestra una corta latencia de sueño con valores inferiores a los 10 minutos y ausencia de fases de sueño REM o como máximo una única fase REM, criterios que se cumplen en todos los casos descritos. Se ha observado un aumento de la densidad de husos de sueño en este trastorno lo cual sugiere que puede ser de origen talámico.(11). Los valores normales de densidad de husos de sueño se encuentran alrededor de los 3.5/minuto de fase 2, siendo superados ampliamente por nuestros pacientes. El tratamiento se basa en la administración de estimulantes centrales, aunque dificilmente puede llegar a controlarse en su totalidad.(9) Se están obteniendo buenos resultados con el modafinil, un agonista alpha-1adrenérgico central, el cual se ha reportado que puede disminuir la somnolencia diurna hasta en un 60% con mínimas dosis. (12)
Es preceptivo llegar lo más pronto posible a un esclarecimiento y control de este trastorno debido a que sujetos con grandes incapacidades socio-profesionales producidas por problemas del sueño se encuentran en el grupo de la hipersomnia idiopática.(4,5)
Bibliografía
1. Thorpy MJ. ICSD-International classification of sleep disorders: Diagnostic and coding manual. Diagnostic classification steering committee. Rochester, Minnesota: American sleep disorders association 1990.
2. Rechtschaffen A, Kales A. A manual of standardized terminology, techniques and scoring systems for sleep stages of human sugjects. Brain Information Service/Brain Research Institute. UCLA 1968.
3. Parkes JD. Day-time drowsiness. Lancet 1981; 12131218.
4. Baker TL, Guilleminault C, Nino-Murcia G, Dement WC. Comparative polysomnographic study of narcolepsy and idiopathic central nervous system hypersomnia. Sleep 1986; 9; (1): 232-242.
5. Guilleminault C, Faull KF. Sleepiness in non-narcoleptic, non-sleep apneic EDS patients: the idiopathic CNS hypersomnolence. Sleep 1982; 5: S175-S181.
6. Guilleminault C, Phillips R, Dement WC. A syndrome of hypersomnia with automatic behavior. Electroenceph clin Neurophysiol 1975; 38: 403-413.
7. Rechtschaffen A, Roth B. Nocturnal sleep of hypersomniacs. Activitas nervosa superior 1969; 11: 229-233.
8. Van den Hoed J. Kraemer H, Guilleminault C. Zarcone VP, Miles LE, Dement WC, et al. Disorders of excessive daytime somnolence: polygraphic and clinical data for 100 patients. Sleep 1981; 4 (1): 23-37.
9. Guilleminault C. Idiopathic central nervous system hypersomnia. In: Kryger M, Roth T, Dement W, eds. Principles and practice of sleep medicine. WB Saunders. Philadelphia 1994; 562-566.
10. Nevsimalova-Bruhova S, Roth B. Heredofamilial aspects of narcolepsy and hypersomnia. Arch Suisses Neurologie, Neurochirurgie, Psychiatrie 1972; 110: 45-54.
11. Bové A, Culebras A, Moore JT, Westlake RE. Relationship between sleep spindles and hypersomnia. Sleep 1994; 17(5):449-55.
12. Bastuji H, Jouvet M. Successful treatment of idiopathic hypersomnia and narcolepsy with modafinil. Prog Neuro-Psychopharmacol & Biol Psychiat 1988; 12: 695~700.
Para enviar comentarios sobre esta conferencia pulse en este enlace - FORO DE OTROS TEMAS NEUROLOGICOS - .Si se le solicita un nombre de usuario y una clave de entrada, introduzca las mismas que usa para entrar en el congreso. Para enviar comentarios directamente a los autores utilice la dirección de E-Mail de correspondencia si se indica al inicio de esta conferencia.
PAGINA PRINCIPAL | CURSOS DE FORMACION | POSTERS ELECTRONICOS
CONFERENCIAS INVITADAS | COMUNICACIONES | CHARLA INTERACTIVA