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COMUNICACION NUMERO 4

 

TITULO

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR BILATERAL COMO ÚNICA MANIFESTACIÓN EN UN CASO DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-CARDIOLIPINA

 

AUTORES

David Ezpeleta, José Luis Muñoz-Blanco*, Margarita Rodríguez-Mahou**

Servicio de Neurología, Hospital "Mútua de Terrassa", Barcelona; *Servicio de Neurología, **Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario "Gregorio Marañón", Madrid, España

Dirección de correo electrónico: dezpeleta@cvneuro.org

 

TITULO |  AUTORES |  RESUMEN |  INTRODUCCION
PRESENTACION DEL CASO | ICONOGRAFIA |  DISCUSION Y CONCLUSIONES
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RESUMEN

Introducción:
Descripción de un caso de arteritis de Horton cuya única clínica fue una neuropatía óptica isquémica anterior bilateral asociada a anticuerpos anticardiolipina.

Presentación del caso:
mujer de 77 años que consulta por pérdida aguda de visión en su ojo derecho y síntomas similares a las 72 h en el izquierdo, hasta el punto de no poder discriminar mas que sombras, sin otros síntomas asociados. No seguía ningún tratamiento. Como antecedentes destacaba un cuadro meses antes de dolores mecánicos lumbares y en rodillas, así como pérdida de fuerza en cinturas que se interpretó como posible polimialgia reumática y se trató con éxito mediante un ciclo corto de 6 mg diarios de deflazacort. A la exploración presentaba ceguera subtotal bilateral, pupilas amauróticas, ambas papilas ópticas de límites borrosos, hiperémicas y sobreelevadas, y arterias temporales endurecidas y sin pulsos. La VSG al ingreso era de 33 mm en la 1ª h, normal para su edad. Como únicas alteraciones analíticas se detectaron unos anticuerpos anti-cardiolipina de tipo IgG de 33 GPL (0-20), una proteína C reactiva de 11.6 mg/L (0-5) y una hipogammaglobulinemia IgM de 35.80 mg/dL (55-350). La biopsia temporal fue diagnóstica.

Conclusiones:
la ACG puede ser asintomática hasta su debut con una complicación grave. La presencia de anticuerpos anticardiolipina en la ACG puede asociarse a severas complicaciones neuroftalmológicas. La NOIA arterítica tiene alto riesgo de hacerse bilateral si no se trata precozmente.

 

INTRODUCCION

La arteritis de células gigantes (ACG) o enfermedad de Horton (1) es una vasculitis granulomatosa sistémica que afecta principalmente a vasos localizados en el espacio extradural de cabeza y cuello. Seguramente, es la arteriopatía inflamatoria no infecciosa más frecuente en la práctica neurológica. Suele afectar a pacientes ancianos con una clínica que combina, de forma variable, cefalea, claudicación mandibular, diplopia y pérdida de visión (2). Es más frecuente en mujeres de raza blanca, presentándose de forma casi exclusiva a partir de los 50 años. La edad más habitual de aparición es alrededor de los 70 años. En la mayoría de los pacientes (97%) la velocidad de sedimentación globular (VSG) es superior a 50 mm en la 1ª hora. La VSG es un parámetro de gran utilidad en el diagnóstico y seguimiento de la ACG, aunque una cifra normal no la excluye (3,4).

Afecta sobre todo a arterias de mediano y gran calibre, preferentemente a ramas craneales de los troncos supra-aórticos, pudiendo provocar síntomas locales clásicos por vasculitis de ramas de la carótida externa (claudicación mandibular y lingual), complicaciones neuro-oftalmológicas como ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) o posterior (NOIP) y, con menor frecuencia, AIT e infarto cerebral con predilección por el territorio carotídeo.

Se presenta un caso de ACG con VSG normal que desarrolló una NOIA bilateral aguda y que asociaba anticuerpos anticardiolipina (AAC) de tipo IgG. Se discute el posible papel etiopatogénico de los AAC en las complicaciones isquémicas de la ACG.

 

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 77 años con antecedente de HTA en tratamiento con dieta. Seis meses antes del cuadro actual comenzó con un cuadro de dolor de espalda y rodillas de características mecánicas, junto a dificultad para movilizar ambas cinturas. Se diagnosticó de polimialgia reumática y recibió un ciclo corto de tratamiento con 6 mg diarios de deflazacort, siendo la respuesta clínica buena.

Acudió a urgencias por un cuadro de pérdida de la agudeza visual en el ojo derecho que en seis horas se hizo total. En las siguientes 48 horas el déficit disminuyó, aunque sólo podía discernir entre luz y oscuridad. Veinticuatro horas después presentó un cuadro parecido en el otro ojo, con el que sólo era capaz de diferenciar el movimiento de bultos a corta distancia. En la anamnesis no se detectó sintomatología visual previa, fiebre, cefalea, dolor ocular, fenómeno de Raynaud, síndrome constitucional ni claudicación de la musculatura masticatoria o lingual.

Estaba afebril y normotensa. La exploración de las arterias temporales era patológica, pues no latían, estaban duras, indoloras, su calibre era fino y no había signos inflamatorios. Las pupilas eran de tamaño medio e isocóricas, con reflejos fotomotor directo y consensuado abolidos en ambos lados. La agudeza visual bilateral se limitaba a la percepción del movimiento de la mano a corta distancia y a la discriminación entre luz y oscuridad. La fundoscopia era característica, con ambas papilas de bordes borrosos, hiperémicas y elevadas. El resto de la exploración no aportaba datos de interés. La VSG era en ese momento de 33 mm en la 1ª hora.

Se realizó un diagnóstico de presunción de NOIA bilateral arterítica y se empezó un tratamiento con prednisona (1 mg/Kg diarios po), ácido acetilsalicílico (300 mg diarios po) y enoxaparina (40 mg diarios sc). Tras 24 horas del inicio de la corticoterapia la paciente desarrolló un cuadro de agitación y alucinaciones visuales que revirtió a las pocas horas de reducir la prednisona a la mitad de la dosis. A la semana de tratamiento la VSG disminuyó hasta 4 mm en la 1ª hora.

El estudio biópsico de arteria temporal mostró un vaso con la luz trombosada por un material fibrinoso organizado, infiltrado linfocitario transmural con algún eosinófilo y granulomas de células gigantes multinucleadas adventiciales, hallazgos típicos de la ACG.

La cifra de AAC de tipo IgG en suero fue de 33 UGPL (rango normal de 0 a 20 UGPL), con una tasa de AAC de tipo IgM normal. El valor de la proteína C reactiva era de 11.6 mg/L (rango normal de 0 a 5 mg/L). Fueron normales o negativos los siguientes estudios: hemograma, coagulación, bioquímica en sangre y orina, sedimento urinario, lipidograma, proteinograma, inmunoelectroforesis en sangre y orina, ECG, radiografía de tórax, TC craneal, serología luética (VDRL), ANA, factor reumatoide, C3, C4 y FB del complemento.

Los síntomas visuales no mejoraron tras seis meses de tratamiento esteroideo. Sufrió una fractura de cadera que se interpretó como un efecto adverso probable del tratamiento con prednisona.

 

DISCUSION Y CONCLUSIONES

La presentación de la ACG con una complicación grave y un síndrome inflamatorio oligosintomático o ausente es infrecuente pero conocida. La falta de elevación de la VSG, o de otros reactantes de fase aguda, no descarta su diagnóstico.

Aunque el único síntoma de esta paciente fue la pérdida visual, se puede diagnosticar de ACG, dado que se cumplen tres de los cinco criterios para el diagnóstico de ACG propuestos por el American College of Rheumatology (4): edad superior a 50 años, ausencia de pulso en las arterias temporales y estudio biópsico de arteria temporal con características típicas. En el presente caso, la VSG antes de comenzar el tratamiento fue de 33 mm en la 1ª hora, cifra considerada normal para su edad (5). La ausencia de una VSG ³ 50 mm en la 1ª hora no excluye el diagnóstico de ACG, dado que se cumplen tres de los cuatro criterios restantes (3,4). Los datos clínicos y fundoscópicos de nuestro caso apoyan el diagnóstico de NOIA arterítica. El uso de corticoides a dosis baja durante los seis meses previos no impidió su aparición.

Las manifestaciones neuro-oftalmológicas de la ACG son frecuentes y dependen de la localización de las lesiones en el árbol neurovascular (6), (Tabla 1).

Tabla 1

Manifestaciones neuro-oftalmológicas de la ACG

  • Alucinaciones visuales complejas
  • Amaurosis fugaz
    •
  • Amaurosis fugaz inducida por luz brillante (7)
    •
  • Ceguera cortical por infarto en territorio vértebro-basilar
    •
  • Déficit visual periquiasmático
    •
  • Déficit visual postquiasmático
    •
  • Déficit visual prequiasmático
    •
  • Neuropatía isquémica de los nervios oculomotores
    •
  • Neuropatía óptica isquémica anterior
    •
  • Neuropatía óptica isquémica posterior
    •
  • Oclusión de la arteria central de la retina
    •
  • Pupilas parasimpáticas
    •
  • Sincinesias oculomotoras
    •
  • Síndrome de Horner
    •
  • Síndrome del "uno y medio", por lesión pontina dorsal (7)

    • Un 20% de los pacientes con ACG presentan algún tipo de pérdida visual a lo largo de su enfermedad (8-11), aunque sólo el 3% de los casos se presentan con pérdida visual permanente como primer síntoma (2). La pérdida visual permanente puede llegar hasta el 36% de los casos si el diagnóstico y tratamiento no son precoces (12); desgraciadamente, no se han identificado alteraciones clínicas o analíticas bien definidas que pronostiquen su desarrollo. La cefalea y la ausencia de pulso en las arterias temporales se han relacionado con su aparición (8).

    La NOIA es la causa más frecuente de ceguera en la ACG. El déficit visual afecta a todo el campo visual, a diferencia de la NOIA aterosclerótica no arterítica, que suele originar un déficit de campo altitudinal. Se produce por infarto de la cabeza del nervio óptico debido a vasculitis de las arterias ciliares posteriores cortas, ramas de la arteria oftálmica. Puede producir una pérdida visual súbita o gradual (13). Aunque se cree que los corticoides reducen las complicaciones de la ACG, éstas pueden presentarse o progresar durante su administración (14). Sería muy importante la identificación de factores de riesgo para el desarrollo de ceguera y otras complicaciones, pues su presencia justificaría el uso de dosis altas de corticoides. Se ha propuesto una asociación entre la presencia de anticuerpos anticardiolipina (AAC) y el desarrollo de complicaciones vasculares graves (15-18).

    En caso de NOIA arterítica no tratada el segundo ojo se afecta con frecuencia (72%), bien de forma simultánea o durante los siguientes siete días (13). A pesar de que el tratamiento con corticoides previene en la mayoría de los casos la bilateralización del proceso (19), el déficit visual rara vez mejora (8). La dosis inicial de corticoides varía desde menos de 20 mg/día de prednisona a más de 1 g/día de metilprednisolona según las diferentes series, no existiendo ningún estudio con un grado de evidencia suficiente para recomendar una determinada pauta, siendo la más usada la de 1 mg/Kg/día de prednisona. La incidencia de complicaciones por el tratamiento con estas dosis es elevada, aproximadamente un 40% de los casos (8), hecho de gran importancia clínica ya que empeora el pronóstico vital de los pacientes. Algunos autores recomiendan tratamientos de mantenimiento con inmunosupresores a dosis baja, sobre todo ciclofosfamida, como medida para reducir al mínimo la dosis de corticoides, en especial si las dosis necesarias para el control de la enfermedad son altas.

    No se conocen alteraciones específicas de la inmunidad humoral o celular en esta enfermedad. En los últimos años ha aumentado el interés por los AAC en la fisiopatología de las complicaciones trombóticas de la ACG. Son varios los estudios que sugieren que la presencia de AAC, sobre todo del tipo IgG, se relaciona con el desarrollo de complicaciones vasculares graves (15-18), aunque también hay referencias en contra de esta hipótesis (20-22). En una serie con 19 casos de NOIA aguda todos los casos de NOIA arterítica (7/7) tenían una tasa elevada de AAC, mientras que estos anticuerpos sólo estaban presentes en un paciente (1/12) con NOIA no arterítica (23).

    Conclusiones: la NOIA en la senectud, sea uni o bilateral, sobre todo si afecta a todo el campo visual, en ausencia de otros síntomas y aunque el valor de la VSG sea normal, puede deberse a ACG. La presencia de AAC en pacientes con ACG puede aumentar el riesgo de aparición de complicaciones vasculares trombóticas, principalmente NOIA. Se precisan estudios con un mayor número de pacientes para aclarar este posible marcador biológico de la enfermedad.

     

    BIBLIOGRAFIA

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